La Lymphangioléiomyomatose
Des chercheurs découvrent de nouvelles informations sur la lymphangioléiomyomatose (LAM), une maladie pulmonaire rare, qui affecte environ 1 Américain sur 200 000 et comprend généralement la croissance de cellules anormales dans différents tissus et organes, y compris les poumons.
Recherche sur la lymphangioléiomyomatose
Alors que les scientifiques étudiaient les cellules LAM en laboratoire, ils ont découvert un « phénotype mixte » ou des différences d’expression physique dans les cellules endothéliales lymphatiques. Ces cellules ressemblaient à des cellules lymphatiques en plus des cellules endothéliales sanguines.
Les attributs ont également été observés dans un petit pourcentage de cellules pulmonaires fournies par des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique (IPF), une autre maladie pulmonaire rare. Cependant, les scientifiques n’ont pas observé ce croisement phénotypique lors de l’examen de cellules de volontaires sains ou d’individus souffrant du sarcome de Kaposi, un cancer lié au sang.
Lorsque les cellules LAM s’accumulent dans les poumons, les kystes peuvent créer et entraver la circulation de l’air. Ce qui rend la respiration difficile. Pour aider les personnes à faire face à la LAM et à d’autres affections pulmonaires rares, les scientifiques ont en fait examiné les attributs physiques de la LAM.
Les cellules LAM
Les cellules LAM dans les poumons résidents dans des nodules, qui sont de petits groupes de LAM et d’autres cellules qui tapissent les kystes et peuvent être dispersées.
Ces nodules pulmonaires ont également des lymphatiques, une partie du système lymphatique, soutenant la circulation et la fonction immunitaire.
Les cellules endothéliales lymphatiques tapissent les nodules et donnent de nouvelles informations sur la LAM.
Les scientifiques compétents que des études continues et des recherches futures conduiront à des thérapies personnalisées pour les personnes atteintes de LAM et d’autres affections pulmonaires rares. Ils recommandent aussi la recherche et continueront de se conformer au rôle que les lymphatiques peuvent avoir dans la progression de la maladie. Ce qui pourrait soutenir le développement de thérapies nouvelles et améliorées.
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Référence : Pacheco-Rodriguez, G., et al. (2022) Un phénotype mixte de cellules endothéliales hémato-lymphatiques dans LAM et IPF mais pas dans le sarcome de Kaposi ou TSC. Journal américain de biologie cellulaire moléculaire et respiratoire. doi.org/10.1165/rcmb.2021-0293LE.
