Un million frappés par une maladie mystérieuse

Dans le film Awakenings, le personnage de Robert De Niro déplore : « Les gens ont oublié ce qu’est la vie » après être revenu à la vie après un état de 30 ans de shutdown. Ce film, basé sur l’histoire vraie du Dr Oliver Sacks, explore la vie des individus touchés par l’encéphalite léthargique, ou « maladie du sommeil ».

Loin d’être rare, cette maladie a affecté plus d’un million de personnes pendant et après la Première Guerre mondiale, avant de disparaître mystérieusement pendant un siècle. La question sans réponse demeure : qu’est-ce qui l’a causée ?

Décrite pour la première fois par un neurologue à Vienne en 1917, la maladie commençait par des symptômes grippaux, mais divergeait rapidement. Certains patients devenaient incapables de dormir, tandis que d’autres étaient tellement léthargiques qu’ils ne pouvaient être réveillés que brièvement pour manger. Environ la moitié mourut pendant cette phase initiale, mais ceux qui survécurent se sont confrontés à des défis déconcertants. Beaucoup sont retournés au travail, mais ont ensuite développé de la raideur, des mouvements ralentis et une position fixe des yeux.

Malheureusement, la condition progressait souvent, laissant de nombreux patients, comme le personnage de De Niro, figés et incapables de parler ou de bouger. De plus, certains patients ont développé des troubles de la parole, ainsi que des changements d’humeur, de perception et de personnalité. Dans une étude que mes collègues et moi avons menée, nous avons même identifié quatre patients présentant des symptômes de kleptomanie dans le cadre de leur maladie.

Des sujets atteints d’encéphalite léthargique ont été identifiés dans les archives du National Hospital for Neurology and Neurosurgery, au Royaume-Uni, entre 1918 et 1946. (Rogers et al., Brain Communications, 2024)

Déterminer l’origine d’une maladie peut être complexe. Par exemple, l’identification du VIH comme cause du sida et du VPH comme cause du cancer du col de l’utérus a pris du temps et n’a pas été immédiatement évidente, de même que pour l’encéphalite léthargique.

Puisque la maladie est apparue soudainement puis a disparu, certains ont proposé un lien avec une infection, notamment en raison de la prévalence de la grippe espagnole à cette époque. Cependant, les premiers cas d’encéphalite léthargique sont apparus encore plus tôt, et nous n’avons détecté aucun virus de la grippe dans les cerveaux des individus affectés, ce qui complique la connexion.

Pour explorer cette hypothèse, nous avons minutieusement examiné les dossiers de plus de 600 patients diagnostiqués avec l’encéphalite léthargique.

Réévaluation de la théorie de l’infection grippale dans les cas d’encéphalite léthargique.

Notre recherche a révélé que seulement 32 % des patients ont présenté des symptômes grippaux l’année précédant leur maladie, et moins de 1 % avaient un membre de la famille affecté, ce qui remet en question la théorie de l’infection grippale.

Ensuite, nous avons envisagé les facteurs environnementaux. L’année 1917 était marquée par la Première Guerre mondiale et la mobilisation massive de personnes et de ressources. Bien qu’un nouveau produit chimique puisse être un facteur, nous n’avons trouvé aucun lien entre la maladie et l’exposition à des substances spécifiques.

Une nouvelle théorie suggère qu’un processus auto-immun pourrait être impliqué, où les mécanismes de défense du corps attaquent par erreur le cerveau. Cela se produit dans des conditions comme le diabète de type 1, qui résulte des attaques contre les cellules pancréatiques, et la maladie de Basedow, causée par des anticorps ciblant les cellules thyroïdiennes.

Dans le cerveau, de telles attaques peuvent être dévastatrices. Nous reconnaissons maintenant la sclérose en plaques comme un problème du système immunitaire, et l’encéphalite auto-immune survient lorsque les anticorps attaquent les cellules nerveuses. Notre étude suggère que près de la moitié des personnes diagnostiquées avec l’encéphalite léthargique pourraient avoir eu une encéphalite auto-immune, bien que cela ne corresponde à aucun des types reconnus aujourd’hui.

Comprendre les symptômes variés des maladies à apparition soudaine.

Mais comment cela explique-t-il une maladie qui est apparue soudainement et a provoqué des symptômes variés ? Certains patients ont présenté des mouvements et des pensées considérablement ralentis, tandis que d’autres ont eu des hallucinations, des délires bizarres ou un sens du bien et du mal distordu.

Cela nous ramène à la théorie de l’infection. Certaines conditions auto-immunes peuvent être déclenchées par des infections qui ressemblent à des substances familières, perturbant ainsi le système immunitaire. Une fois reconnue, le corps risque d’attaquer ses propres défenses.

Alors, cette compréhension a-t-elle de l’importance ? Devons-nous enquêter sur une pandémie qui a revendiqué sa dernière victime il y a deux décennies ? Malheureusement, l’encéphalite léthargique n’était pas la première épidémie neurologique. Si nous ne démêlons pas ce mystère, nous risquons de ne pas être préparés pour la suivante.

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Lire l’article original sur :Science Alert

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